本文引用自kaomouchon - 家有蠶豆症寶寶 家長應多加留意

  • 家有蠶豆症寶寶 家長應多加留意

  • 行政院衛生署新竹醫院小兒科陸相如醫師表示,日前一位四歲小男孩,面色蒼白且皮膚呈黃疸現象,近兩日來解茶色尿,而且極度疲倦,由媽媽帶到醫院急診求治。就診時,心跳每分鐘130多下,呼吸微喘,抽血的血紅素值掉至4 g/dl。經詢問下,媽媽表示小朋友有蠶豆症病史,幾天前在大人沒有注意到的情況之下,不慎吃下姐姐買的蠶豆,之後不舒服的狀況越來越明顯。在該院輸血治療後,胸悶、心悸、疲倦的症狀獲得改善,精神也漸漸回復而返家。

    陸相如醫師表示,蠶豆症是一種G6PD(Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase deficiency)酵素缺乏。這種葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫脢存在於紅血球內,在代謝過程中會產生一些物質,保護紅血球受到某些氧化物質的危害。缺乏此種酵素的話,當身體受到某些感染,或遇到某些氧化物質或某些藥物,就會產生血球破壞溶血現象。

    蠶豆症在台灣的新生兒發生率約百分之三,客家人帶此基因的比例高,所以罹病率較高。遺傳方式主要是性聯遺傳,男生患者比女生多。

    臨床表徵,在新生兒時期,常以黃疸做表現,一般會以照光處理。有些黃疸嚴重過高的情形下,甚至要換血治療,如延遲時機,會有核黃疸的併發症,影響心智、聽力等功能。而在兒童時期的表現,大都如本案例,以急性溶血現象來表現。病患可能會有腹痛、臉色蒼白、心悸、疲累、眼白及皮膚偏黃、血尿茶色尿等現象。嚴重的溶血反應,則可能會有心臟衰竭、呼吸困難或休克的生命危險。

    陸相如醫師指出,蠶豆症患者,只要事先預防,避免食用或接觸到某些氧化物質,就可防止這些併發症,所以家長們應該多加留意,以免發生憾事。注意事項如下:
    1.就診時告知醫護人員有蠶豆症病史。
    2.不適宜下列幾項藥物:磺胺類、抗瘧疾、阿斯匹靈或是普林類退燒藥、龍膽紫(紫藥水)、甲基藍、某些降尿酸製劑。
    3.避免吃蠶豆。
    4.居家環境避免用合成的樟腦丸(主要是奈丸naphthalene的成分會引起溶血),天然的樟腦油或是樟腦成分(camphor)對蠶豆症患者是不會有影響的。
    5.有某些報導認為menthol薄荷腦成分會引起溶血,最好避免。
    6.有黃蓮成分的藥不宜使用。

    陸相如醫師表示,蠶豆症由於是基因變異,目前沒有治癒的方法。對小朋友的生長發育,其實不會有任何影響。只要注意用藥、食物、環境的安全,一旦出現皮膚變黃、臉色蒼白、或茶色尿時,應立即就醫。

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